Alex (Inès Efron), jeune intersexe, vit avec ses parents sur la côte uruguayenne, dans une maison isolée dans les dunes. Un couple d’amis des parents viennent leur rendre visite, accompagnés de leur fils, Alvaro (Martin Piroyanski). Le mari est chirurgien esthétique, et s’intéresse au cas d’Alex. Des liens commencent à se créer entre Alex et Alvaro alors que des rumeurs sur la « monstruosité » d’Alex commencent à circuler dans le village…
Entre premières expérimentations amoureuses et malaises liés à la question taboue de l’intersexualité, XXY est d’une efficacité troublante.